Ipertensione polmonare

Ipertensione polmonare

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L’ipertensione polmonare è una malattia caratterizzata da una eccessiva pressione sanguigna nelle arterie polmonari che causa uno sforzo anomalo della parte destra del cuore, con conseguente ispessimento del ventricolo destro e correlata insufficienza cardiaca.

È una malattia che colpisce maggiormente le donne, in misura doppia rispetto agli uomini, e che viene diagnosticata ad una età media di circa 35 anni.

CAUSE 

È una malattia che può avere diverse cause scatenanti e sulla base di fattori clinici e fisiologici è classificata in 5 gruppi distinti, ognuno con profili patologici differenti. Sono state anche identificate forme ereditarie legate a diverse mutazioni genetiche, ma la gran parte di queste sono legate alla mutazione di un recettore denominato BMPR2. Talvolta la malattia può non avere una causa evidente e in quel caso si parla di ipertensione polmonare idiopatica.

In generale le cause più frequenti sono legate a:

  • - insufficienza cardiaca sinistra
  • - problemi polmonari (come la broncopneumopatia cronica ostruttiva BPCO) o in generale a condizioni che riducono il livello di ossigeno nel sangue, comprese apnee notturne o prolungati soggiorni ad altitudini elevate. 
  • - Problemi di coagulazione e possibilità di trombi
  • - Alcune malattie ematologiche o sistemiche
  • - Disturbi metabolici

SINTOMI E DIAGNOSI

Il sintomo più comune che si riscontra è quello della dispnea (difficoltà respiratoria) in condizioni di sforzo. Altri sintomi possono essere la tosse, uno stato di debolezza e affaticamento, il gonfiore degli arti (in particolare quelli inferiori).

La diagnosi richiede una valutazione clinica dei sintomi ed esami strumentali non invasivi come:

  • - radiografia del torace
  • - elettrocardiogramma
  • - ecocardiogramma

Quando necessario bisognerà ricorrere ad un esame invasivo per misurare la pressione sanguigna nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare tramite l’introduzione di un catetere (cateterismo cardiaco destro).

TERAPIE

La difficoltà di gestione della malattia è strettamente legata anche alle comorbidità, che in alcuni casi possono rappresentare l’origine stessa dell’ipertensione polmonare. Per questo le terapie possibili sono varie e differenti. In generale si possono attivare percorsi che tendono a mantenere sotto controllo lo stato clinico generale per arrivare anche al trapianto del polmone in casi estremi.

L’efficacia delle cure è sempre maggiore ma in alcuni casi i risultati nel lungo periodo non sono ancora soddisfacenti,  è quindi fondamentale ricercare e identificare nuove terapie. 

SPERIMENTAZIONI CLINICHE

Sono attive a livello mondiale diversi studi clinici. L'analisi di settembre 2021 ne mostra globalmente 182 accessibili ai pazienti (aperte all'arruolamento). Per una situazione più specifica a livello italiano si rimanda alle analisi svolte:

- Speciale studi clinici osservazionali

- Speciale studi clinici sperimentali


 


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